Success in the use of oral propranolol in the treatment of infantile hemangioma in nasal tip - Report of two cases

Abstract Infantile hemangioma is the most common pediatric vascular tumor, with the following risk factors: low birth weight, prematurity, white skin, female gender, multiparity and advanced maternal age. The use of oral and topical beta-blockers, although recent, has emerged as the first line of treatment, with superior safety and efficacy to previously used therapies, such as corticosteroids and surgeries. This report describes two cases of nasal tip infantile hemangioma, treated with oral propranolol. Both presented excellent therapeutic responses.

Wade's histoid leprosy in a 14-year-old teenage boy

Abstract Wade's histoid leprosy (HL) is a rare variant of multibacillary leprosy, with characteristic clinical, immunologic, histopathologic, and bacteriologic features. It is associated with resistance to sulfa drugs or polychemotherapy and is rarely observed in patients who have not undergone prior treatment. Clinically, HL resembles keloid or dermatofibroma. Furthermore, HL is rare in children and is difficult to diagnose even by experts. This report describes a case of HL in a 14-year-old Brazilian boy, who presented with multiple nodular and tumor-like lesions, simulating keloids. He had not undergone prior treatment with anti-leprosy drugs, which accentuates the relevance of this case report.

Human T-cell lymphotropic virus-1 infection: three infected generations in the same family

Abstract The human T-cell lymphotropic virus-1 (HTLV-1) affects worldwide population; the estimated number of currently infected individuals is 10-20 million. In this report, we describe the clinical findings of three family members with vertical transmission of HTLV-1. This case report highlights the importance of healthcare providers who have optimal knowledge about HTLV-1 including its transmission and pertinent attributes, and who are able to provide affected individuals with adequate information regarding their condition.

Ultraviolet index: a light in atopic dermatitis and vitamin D research?

Abstract BACKGROUND: The role played by vitamin D in atopic dermatitis is controversial and has been the focus of many studies. The ultraviolet index has not been considered in this type of research. OBJECTIVES: The objectives of the study were to assess 25-hydroxy vitamin D [25(OH)D] serum level in atopic dermatitis patients and control group, to investigate the association between atopic dermatitis clinical severity (using the SCORing Atopic Dermatitis index - SCORAD) and 25(OH)D serum levels, and to evaluate the independent predictors, including Ultraviolet index, SCORAD and 25(OH)D. METHODS: We conducted a cross-sectional study of 106 atopic dermatitis patients. A control group was matched with a subsample of 54 participants with atopic dermatitis. SCORAD index, laboratory tests, and local Ultraviolet index were assessed. RESULTS: The atopic dermatitis patients had serum 25(OH)D levels and mean UVI significantly higher than the control group. Immunoglobulin E and Ultraviolet index were associated with the SCORAD index. Skin type, age and Ultraviolet index were independent predictors of 25(OH)D. CONCLUSIONS: Although statistically significant, the different levels of 25(OH)D between the paired groups may be attributed to the higher mean Ultraviolet index in atopic dermatitis patients. Since Ultraviolet index is an independent predictor of SCORAD index and of 25(OH)D level, it may work as a confounding factor in studies involving atopic dermatitis and 25(OH)D and must be considered in this kind of research.

Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: literature review

Epidermolysis Bullosa is a genetic disorder that affects mainly the skin, however, all others systems are influenced. The nutritional care of children and adolescents with Epidermolysis Bullosa is a key treatment strategy, since the energy needs are increased due to the disease's metabolism, burdening the immune system and cicatrization process, symptoms caused by the disease hinder the intake and adequate absorption of nutrients, which may result in inadequate growth and development. Because this is a rare disease, there are few professionals who know the characteristics of both the clinical evolution and nutritional and dietary treatments. This literature review discusses the latest knowledge on energy and specific nutrient requirements to the dietary treatment and monitoring of children and adolescents with Epidermolysis Bullosa.

Atopic dermatitis and vitamin D: facts and controversies / Dermatite atopica e vitamina D: fatos e controversias

Patients with atopic dermatitis have genetically determined risk factors that affect the barrier function of the skin and immune responses that interact with environmental factors. Clinically, this results in an intensely pruriginous and inflamed skin that allows the penetration of irritants and allergens and predisposes patients to colonization and infection by microorganisms. Among the various etiological factors responsible for the increased prevalence of atopic diseases over the past few decades, the role of vitamin D has been emphasized. As the pathogenesis of AD involves a complex interplay of epidermal barrier dysfunction and dysregulated immune response, and vitamin D is involved in both processes, it is reasonable to expect that vitamin D's status could be associated with atopic dermatitis' risk or severity. Such association is suggested by epidemiological and experimental data. In this review, we will discuss the evidence for and against this controversial relationship, emphasizing the possible etiopathogenic mechanisms involved.

Pacientes com dermatite atópica têm fatores de risco geneticamente determinados que afetam a função de barreira da pele e as respostas imunes, as quais interagem com fatores ambientais. Clinicamente, isso resulta em uma pele intensamente pruriginosa, inflamada, que permite a penetração de irritantes e alérgenos e predispõe os pacientes à colonização e à infecção por micro-organismos. Dentre os diversos fatores etiológicos responsáveis pelo aumento da prevalência de doenças atópicas nas últimas décadas, o papel da vitamina D tem ganhado destaque. Uma vez que a patogênese da dermatite envolve uma interação complexa da disfunção da barreira epidérmica e desregulação da resposta imune - e a vitamina D está envolvida em ambos os processos-, é razoável esperar que a vitamina D esteja associada ao risco ou à gravidade da dermatite atópica. Tal associação é sugerida por dados epidemiológicos e experimentais. Nessa revisão, serão abordadas as evidências favoráveis e contrárias a essa polêmica relação, enfatizando os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.

The use of the Er:YAG 2940nm laser associated with amorolfine lacquer in the treatment of onychomycosis / Uso do laser de Er:YAG 2940nm associado ao esmalte de amorolfina no tratamento da onicomicose

Onychomycosis is a common disease, accounting for up to 50% of all ungual pathologies. We have been developing a clinical trial (ClinicalTrials.gov: NCT01528813) using a 2940nm Er:YAG laser to fractionally ablate human nails in vivo, aiming to increase topical amorolfine lacquer delivery to the nail unit, increasing the efficacy of topical treatment of distal and lateral subungual onychomycosis. Partial results have shown an increase in areas of nail plate free of disease. We believe that ablative lasers can increase the efficacy of topical onychomycosis treatment.

A onicomicose é afecção frequente, representando até 50% do total das doenças ungueais. Um ensaio clinico (ClinicalTrials.gov: NCT01528813) em atual desenvolvimento usa o laser de Er:YAG 2940nm para realizar ablação fracionada in vivo de unhas humanas visando aumentar a permeabilidade ungueal ao esmalte de amorolfina, visando aumentar a eficácia do tratamento tópico da onicomicose subungueal distal lateral. Resultados parciais tem demonstrado um aumento na área ungueal livre de doença nas unhas tratadas com o laser, em comparação ao uso isolado do esmalte. Acreditamos que lasers ablativos possam aumentar a eficácia do tratamento tópico da onicomicose.

Treatment of HIV-associated facial lipoatrophy: impact on infection progression assessed by viral load and CD4 count / Tratamento da lipoatrofia facial associada ao HIV/AIDS: o impacto sobre a progressao da infeccao avaliada pela contagem de CD4 e carga viral

BACKGROUND: HIV/AIDS-Associated Lipodystrophy Syndrome includes changes in body fat distribution, with or without metabolic changes. The loss of fat from the face, called facial lipoatrophy, is one of the most stigmatizing signs of the syndrome. OBJECTIVES: To evaluate the effect of FL treatment using polymethylmethacrylate (PMMA) implants on disease progression, assessed by viral load and CD4 cell count. METHODS: This was a prospective study of 44 patients treated from July 2009 to December 2010. Male and female patients, aged over 18 years, with clinically detectable FL and who had never been treated were included in the study. PMMA implantation was done to fill atrophic areas. Laboratory tests were conducted to measure viral load and CD4 count before and after treatment. RESULTS: Of the 44 patients, 72.72% were male and 27.27% female, mean age of 44.38 years. Before treatment, 82% of patients had undetectable viral load, which increased to 88.6% after treatment, but without statistical significance (p = 0.67). CD4 count before treatment ranged from 209 to 1293, averaging 493.97. After treatment, the average increased to 548.61. The increase in CD4 count after treatment was statistically significant with p = 0.02. CONCLUSION: The treatment of FL with PMMA implants showed a statistically significant increase in CD4 count after treatment, revealing the impact of FL treatment on disease progression. Viral load before ...

FUNDAMENTOS: A Síndrome Lipodistrófica Associada ao HIV/AIDS compreende alterações na distribuição da gordura corporal, acompanhada ou não de alterações metabólicas. A perda da gordura facial, chamada lipoatrofia facial, é dos sinais mais estigmatizantes da síndrome. OBJETIVOS: Avaliar o impacto do tratamento dalipoatrofia facial com implante de polimetilmetacrilato sobre a progressão da doença, avaliada pela contagem da carga viral e a contagem de células CD4. MÉTODOS: Estudo prospectivlipoatrofia facial clinicamente detectável e sem tratamento prévio. Foi realizado implante de polimetilmetacrilato para preenchimento das áreas atróficas. Foram realizadas contagem da carga viral e células CD4 antes e após o tratamento. RESULTADOS: Dos 44 pacientes, 72,72% eram do sexo masculino e 27,27% do feminino, e idade média de 44,38 anos. Antes do tratamento, 82% dos pacientes apresentavam carga viral indetectável, que aumentou para 88,6% após o tratamento, mas sem significância estatística (p=0,67). A contagem de CD4 antes do implante variou de 209 a 1293, com média de 493,97. Após o tratamento, essa média aumentou para 548,61. O aumento do CD4 após o tratamento foi estatisticamente significativo, com p=0,02. CONCLUSÃO: O tratamento dalipoatrofia facial com implante de polimetilmetacrilato ...

Cutaneous mosaicisms: concepts, patterns and classifications / Mosaicismos cutaneos: conceitos, padroes e classificacoes

A mosaic is an organism composed of two or more genetically distinct cell populations derived from a genetically homogeneous zygote. Cutaneous mosaicisms are the clinical expressions of these disorders. The main event which allows the existence of mosaicism is a genetic mutation, either structural or functional. Cutaneous mosaicisms usually manifest by specific patterns on the skin and the archetypic pattern is the system of Blaschko lines, but others include checkerboard, phylloid, large patches without midline separation and lateralization. Since 1901, when Blaschko lines were first described, the study of mosasicism has helped to elucidate the behavior of numerous genetic diseases, generating therapeutic perspectives for these pathologies, including the promising gene therapy.

Um mosaico é um organismo formado por duas ou mais populações de células geneticamente distintas originadas a partir de um mesmo zigoto geneticamente homogêneo. Os mosaicismos são as expressões clínicas dessa desordem, e a mutação gênica seu evento determinante, que pode ser tanto estrutural quanto funcional. Os mosaicismos cutâneos costumam se expressar em padrões específicos, dentre os quais podem ser mencionados as prevalentes linhas de Blaschko, o padrão "checkerboard", o padrão filóide, o padrão em placa sem separação na linha média e o padrão de lateralização, que serão abordados neste artigo. Desde 1901, momento da primeira descrição das linhas de Blaschko, o estudo dos mosaicismos tem contribuído para a elucidação do comportamento de numerosas desordens genéticas, de forma a criar perspectivas terapêuticas para essas doenças, incluindo a promissora terapia gênica.

The use of ablative lasers in the treatment of facial melasma / O uso de lasers ablativos no tratamento do melasma facial

Melasma represents a pigmentary disorder that is difficult to treat. This study aims to broadly review the use of ablative lasers (Er:YAG and CO2) in the treatment of melasma, presenting the level of evidence of studies published to date. A total of 75 patients were enrolled in four case series studies (n=39), one controlled clinical trial (n=6) and one randomized controlled clinical trial (n=30). Studies on the Er:YAG laser showed better results with the use of short square-shaped pulses, which determined low rates of post-inflammatory hyperpigmentation and long-lasting maintenance of results. Likewise, studies on the CO2 laser proved the benefits of short pulse duration along with low-density energy. Post-treatment maintenance with the use of antipigmenting creams was necessary and effective to sustain long-term results. Ablative lasers may represent another useful and effective tool against melasma. Postinflammatory hyperpigmentation and difficulty in sustaining long-term results still represent the main limitations to a broader use of ablative lasers. Based on actual evidence, the use of this technology should be restricted to patients with recalcitrant disease. Further studies will help establish optimal laser parameters and treatment regimens.

O melasma representa desordem pigmentar de difícil tratamento. O presente estudo tem como propósito apresentar ampla revisão da literatura acerca do uso de laser ablativos (Er:YAG e CO2) no tratamento do melasma, estabelecendo o nível de evidência dos estudos publicados até o instante. Um total de 75 pacientes foram envolvidos entre quatro séries de casos (n=39), um ensaio clínico controlado (n=6) e um ensaio clínico controlado e randomizado (n=30). Os estudos acerca do laser de Er:YAG demonstraram melhores resultados com o uso de pulsos de forma quadrada, os quais determinaram menores taxas de hiperpigmentação pós-inflamatória. Ademais, os estudos com laser de CO2 também demonstraram benefício no uso de pulsos curtos com baixa densidade de energia. O uso de cremes despigmentantes no período pós-tratamento se mostrou necessária e efetiva na manutenção de resultados à longo prazo. Os lasers ablativos, por conseguinte, podem representar ferramenta efetiva e de grande utilidade no manejo do melasma. Entretanto, hiperpigmentação pós-inflamatória e dificuldade na manutenção de resultados à longo prazo parecem representar as principais limitações atuais ao seu amplo uso. Por conseguinte, com base nas atuais evidências, o uso de tais tecnologias ainda deve ser restrita à casos de doença recalcitrante. Novos estudos ainda são necessários para o estabelecimento de parâmetros e regimes ideais de tratamento.

Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates* / Manifestações cutâneas paraneoplásicas: conceitos e atualizações

The skin often signals systemic changes. Some neoplastic diseases that affect internal organs may trigger several cutaneous manifestations. Although these dermatoses are relatively unusual, the recognition of some typical paraneoplastic dermatoses may lead to the early diagnosis of a neoplasm and determine a better prognosis. In this review article, we discuss the paraneoplastic cutaneous manifestations strongly associated with neoplasms, which include acanthosis nigricans maligna, tripe palms, erythema gyratum repens, Bazex syndrome, acquired hypertrichosis lanuginosa, necrolytic migratory erythema, Leser-Trélat sign and paraneoplastic pemphigus. We also review the clinical manifestations of each condition and include updated knowledge on disease pathogenesis.

A pele é, muitas vezes, reflexo de manifestações sistêmicas. Doenças neoplásicas que afetam órgãos internos podem exibir manifestações cutâneas diversas. Apesar de relativamente incomuns, o reconhecimento de dermatoses paraneoplásicas pode levar ao diagnóstico precoce da neoplasia e, consequentemente, determinar melhor prognóstico. Nesta revisão serão discutidas as manifestações cutâneas paraneoplásicas com maior força de associação a neoplasias, que incluem acantose nigricante maligna, paquidermatoglifia adquirida, erythema gyratum repens, síndrome de Bazex, hipertricose lanuginosa adquirida, eritema necrolítico migratório, sinal de Leser-Trélat e pênfigo paraneoplásico. Para cada condição serão revisadas e atualizadas as manifestações clínicas, principais neoplasias associadas e etiopatogenia.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare mucocutaneous dermatosis characterized by pustular and vegetating lesions of the skin and oral mucosa. It is considered a highly specific marker for inflammatory bowel diseases. The authors describe a case of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans in a pediatric patient who presented marked clinical improvement after beginning treatment with oral corticosteroids, azathioprine, and dapsone. Bowel surveillance is mandatory, since the dermatosis is associated with inflammatory bowel diseases in more than 70% of patients, especially ulcerative colitis.

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma dermatose mucocutânea rara, caracterizada por lesões pustulosas e vegetantes na pele e mucosa oral. É considerada um marcador altamente específico para doenças intestinais inflamatórias. Os autores descrevem um caso de piodermatite-pioestomatite vegetante em paciente pediátrico, o qual apresentou boa resposta a corticoterapia oral associada à azatioprina e à dapsona. A vigilância intestinal é mandatória, uma vez que a dermatose está associada a doenças intestinais inflamatórias em mais de 70% dos casos, especialmente a colite ulcerativa.

Nephrogenic systemic fibrosis: concepts and perspectives / Fibrose nefrogênica sistêmica: conceitos e perspectivas

Nephrogenic systemic fibrosis is a chronic, progressive condition that develops in some patients with renal impairment after exposure to gadolinium-based contrast agents used in magnetic resonance imaging. Thickening of the skin is typical, usually affecting the extremities. Visceral organs can also be affected. The diagnosis of the disease requires careful clinicopathological correlation. Treatment aims at restoring renal function, which is associated with delayed progression and, eventually, remission of skin changes. Reduction and prevention of nephrogenic systemic fibrosis cases are based on limiting the use of gadolinium-based contrast agents in patients with kidney disorders (especially in patients with advanced renal failure at stages 4 and 5), and restricting their use to situations in which they are essential to diagnosis/follow-up. Other than limiting exposure to gadolinium based contrast agents, no effective preventive methods have been reported. Due to increased awareness about the disease among radiologists and nephrologists, the incidence of nephrogenic systemic fibrosis is declining.

Fibrose nefrogênica sistêmica é condição crônica, progressiva, desenvolvida caracteristicamente em pacientes nefropatas após exposição a contrastes radiológicos que contenham gadolínio. O espessamento cutâneo é aspecto típico, envolvendo predominantemente as extremidades. Envolvimento visceral pode ocorrer. O diagnóstico da doença requer cuidadosa correlação clínico-patológica. O tratamento visa à restauração da função renal, que se associa ao retardo da progressão e, eventualmente, remissão das alterações cutâneas. A prevenção da ocorrência e redução da incidência baseiam-se na limitação do uso de contrastes à base de gadolínio em nefropatas (especialmente na insuficiência renal avançada em estágios 4 e 5), restringindo-os às condições nas quais seja imprescindível ao diagnóstico/acompanhamento. À exceção da restrição de exposição aos agentes de contraste a base de gadolínio, não há métodos preventivos efetivos relatados. Devido à ampla divulgação da doença entre radiologistas e nefrologistas, a incidência da fibrose nefrogênica sistêmica está em declínio.

Tuberous sclerosis complex / Esclerose tuberosa

Tuberous Sclerosis Complex, also known as Epiloia or Bourneville-Pringle disease is an autosomal dominant neurocutaneous syndrome with variable clinical expression. It is a multisystem disorder that may be associated with hamartomas in multiple organs in an unpredictable manner. The dermatologist plays an essential role in the history of the disease, since skin manifestations represent the most prevalent clinical features, enabling early diagnosis and intervention in its natural course. This article aims to inform the scientific community about advances made in the study of genetics and molecular biology. Recent findings regarding stimulation of tumor growth have been changing the history of this condition, making therapeutic trials with topical and systemic drugs possible. Knowledge of these topics enables better management of the patients affected, since tissue replacement by tumors can result in significant morbidity and mortality.

A Esclerose Tuberosa, também conhecida como Epilóia ou Facomatose de Pringle-Bourneville, é uma síndrome neurocutânea de caráter autossômico dominante com expressões clínicas variadas. É uma doença multissistêmica que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, de forma imprevisível. O dermatologista tem papel essencial na história da doença, uma vez que as afecções cutâneas representam as mais prevalentes apresentações clínicas, possibilitando assim o diagnóstico precoce da síndrome e intervenção na sua evolução natural. O presente artigo tem o objetivo de atualizar a comunidade científica sobre avanços alcançados no estudo genético e biologia molecular. Recentes descobertas sobre o estímulo do crescimento tumoral vêm mudando a evolução desta patologia, possibilitando ensaios terapêuticos com drogas tópicas e sistêmicas. O conhecimento destes aspectos possibilita melhor condução dos pacientes acometidos, dado que a substituição tumoral dos diversos tecidos pode resultar em relevante morbidade e mortalidade.

Evolução histórica dos Anais Brasileiros de Dermatologia / Historical evolution of the Brazilian Annals of Dermatology

Nesta edição especial para o centenário da Sociedade Brasileira de Dermatologia, os autores fazem uma retrospectiva da dermatologia brasileira impressa, desde os primórdios, evidenciando a dermatologia descritiva com ricas discussões, ilustrações e propagandas de medicações muito utilizadas na época, como o bismuto no tratamento da sífilis, antes da descoberta da penicilina. Esta revisão chega até os dias atuais, quando as publicações nos Anais Brasileiros de Dermatologia entraram na era da modernidade eletrônica, científica e também de layout.

In this special edition in celebration of the centennial of the Brazilian Society of Dermatology, the authors take a retrospective look at printed Brazilian dermatology from the very beginning onward, showing evidence of descriptive dermatology with rich discussions, illustrations and advertisements of medications much used at the time, such as bismuth for the treatment of syphilis, before the discovery of penicillin. This retrospective covers up to the current days, when publications in the Brazilian Annals of Dermatology have reached the modern era in electronics, science and layout as well.

Lipoatrofia facial associada ao HIV/AIDS: do advento aosconhecimentos atuais / HIV-Associated facial lipoatrophy: from the advent to current knowledge

O advento da AIDS trouxe novos desafios para a Dermatologia. A terapia antirretroviral mudou drasticamente a morbimortalidade associada à infecção pelo HIV/AIDS, mas contribuiu para o surgimento de outras novas situações que exigem abordagem adequada do dermatologista. A Síndrome Lipodistrófica Associada ao HIV/AIDS tem origem multifatorial, mas está fortemente associada ao uso dos antirretrovirais. Compreende alterações na distribuição da gordura corporal, acompanhada ou não de alterações metabólicas. A perda da gordura da face, chamada lipoatrofia facial, é dos sinais mais estigmatizantes da síndrome. Esta condição, muitas vezes reveladora da doença, trouxe de volta o estigma da AIDS. É necessário que os especialistas que atuam com pacientes com HIV/AIDS identifiquem estas alterações e busquem opções de tratamento, dentre as quais se destaca o implante com polimetilmetacrilato, que é disponibilizado para tratamento da lipoatrofia facial associada ao HIV/AIDS no Sistema Único de Saúde.

The advent of AIDS has brought new challenges to Dermatology. Antiretroviral therapy dramatically changed the morbidity and mortality associated with HIV / AIDS, but contributed to the emergence of other new situations that require adequate approach by the dermatologist. The HIV / AIDS Associated Lipodystrophy Syndrome is multifactorial in origin, but it is strongly associated with the use of antiretroviral drugs. It includes changes in body fat distribution, with or without metabolic changes. The loss of facial fat, called facial lipoatrophy, is one of the most stigmatizing signs of the syndrome. This condition, often revealing of the disease, brought back the stigma of AIDS. It is necessary that the specialists working with patients with HIV / AIDS identify these changes and seek treatment options, amongst which stands out the implant with polymethylmethacrylate, which is available for the treatment of HIV / AIDS facial lipoatrophy in the Brazilian Public Health System.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A síndrome de Goltz é uma doença genética rara, de herança dominante ligada ao X, mais comum em doentes do sexo feminino e, na maioria das vezes, resulta no aborto dos fetos do sexo masculino. Tem um amplo espectro de manifestações clínicas possíveis. O diagnóstico consiste no somatório dos numerosos achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. O tratamento é o aconselhamento genético, cirurgias reconstrutivas e abordagem multidisciplinar, com objetivo de melhorar a qualidade de vida e garantir uma vida normal e produtiva.

Goltz syndrome is a rare genetic disease of X-linked dominant inheritance. It is more common in female patients and, in most cases, results in miscarriage of male fetuses. It has a broad scope of possible clinical manifestations. Its diagnosis consists of the sum of the many clinical, radiological and histopathological findings. The treatment options are genetic counseling, reconstructive surgery and multidisciplinary approach, aiming to improve quality of life and ensure a normal and productive life.